Билиарная атрезия

Билиарная атрезия: симптомы, причины возникновения заболевания и лечение

Билиарная атрезия — дефект, встречающийся у новорожденных. Данная патология препятствует выходу желчи из печени, не давая ей двигаться в тонкий кишечник. Желчь остается в печени, накапливаясь там и нанося повреждения органу. При длительном застаивании желчи, в желчных протоках начинается воспалительный процесс, распространяющийся на печень и разрушающий ее.

У младенцев, страдающих от болезни, желчный проток оказывается заблокированным образовавшимися рубцами. Это не позволяет желчи поступать в полость тонкого кишечника и выполнять свою основную функцию — расщепление и усвоение пищевых волокон. Патология развивается только у новорожденных.

Причины возникновения билиарной атрезии

Неизвестно, что становится причиной развития патологии. Преимущественно, данное состояние является врожденным, и сопровождается другими дефектами. Атрезия часто связана с вирусными инфекциями, дающими осложнение на желчевыводящие пути.

Однако по наследству данное заболевание не передается. Кроме того, поведение матери также никак не влияет на формирование дефекта. В целом, можно выделить следующие причины развития билиарной атрезии:

• вирусное заражение;
• воздействие химикатов и радиации, в частности, загрязнение окружающей среды;
• врожденные проблемы иммунной системы — отеки и рубцевание;
• генные родовые мутации.

Симптомы, сопровождающие билиарную атрезию

Патология обычно начинает проявлять себя на 2-6 неделе жизни ребенка. Кожа младенца приобретает желтоватый оттенок; желтыми также становятся белки глаз. При этом, при прощупывании печени, может показаться, что орган стал более твердым. Живот нередко вздувается. Анализ крови может показать чрезмерное количество билирубина — вещества, выделяемого при разрушении оболочки эритроцита. Среди других тревожных сигналов:

• стул светло-бежевого цвета при нормальном желтом, коричневом и зеленом;
• моча становится темно-коричневой;
• младенец с трудом набирает вес;
• в брюшной полости присутствует скопление жидкости.

Методы диагностики и лечения билиарной атрезии

Кроме общего медицинского осмотра, необходимо следующее.

1. Анализ крови позволяет определить содержание билирубина и выявить наличие повреждений печени.
2. УЗИ — оценка состояния всех структур организма.
3. Биопсия печеночных тканей.
4. Гепатобилиарный анализ — сканирование с вводом индикатора в кровоток. При здоровом состоянии организма, индикатор должен выводиться печенью.
5. Холангиография — в желчный пузырь добавляют краситель, который показывает наличие или отсутствие желчного протока.

Устранить билиарную атрезию клиническими методами невозможно. Практически единственный путь — это хирургическое вмешательство или техника Касаи. Хирург удаляет желчный проток с дефектом, находящийся вне печени, заменяя его тонкой кишкой. В случае неуспешности операции или расположения пораженных протоков внутри органа, единственное решение — трансплантация печени.

Медикаментозных средств лечения также не существует.

Может ли ребенок выжить при атрезии желчевыводящих путей?

Без хирургического вмешательства, шансы на выживание крайне малы — максимально ребенок может дожить до двух лет. Операция Касаи повышает шансы до 80%, в некоторых случаях — даже без пересадки органа. Однако в любой момент дальнейшей жизни пациенту может потребоваться трансплантация.